par Scoppettuolo, Pasquale 
;Ligot, Noemie ;Vandergheynst, Frederic ;Remmelink, Myriam ;Goldman, Serge ;Delpierre, Isabelle ;Naeije, Gilles
Référence Revue neurologique, 173
Publication Publié, 2017
;Ligot, Noemie ;Vandergheynst, Frederic ;Remmelink, Myriam ;Goldman, Serge ;Delpierre, Isabelle ;Naeije, Gilles Référence Revue neurologique, 173
Publication Publié, 2017
Article révisé par les pairs
| Résumé : | INTRODUCTION La granulomatose avec polyang'eite (GPA/Wegener) est une vascularite n'ecrosante syst'emique des petits vaisseaux. L'atteinte neurologique centrale combine classiquement une m'eningite lymphocytaire et une atteinte multiple de nerfs cr^aniens. OBSERVATION Une patiente de 54 ans, sans ant'ec'edents m'edicaux notables, se pr'esente avec des c'ephal'ees d'apparition progressive depuis deux mois, centr'ees sur l'oreille gauche, irradiant dans toute l'h'emiface. Ces 'episodes r'ecidivants de c'ephal'ee avaient temporairement disparu gr^ace `a un traitement par cortico"ides prescrit pour hypoacousie aigu"e bilat'erale. La patiente a perdu 10 kilos en 8 mois dans un contexte d'odynophagie et asth'enie. L'examen neurologique est normal hormis une par'esie de l'h'emilangue gauche. Les examens biologiques r'ev`elent une hyperplaquettose et une vitesse de s'edimentation (VS) `a 92mm/H. Les ANCA sont titr'es `a 1/160, de sp'ecificit'e antig'enique anti-prot'einase 3. L'ARM d'emontre une st'enose de la portion pr'e-p'etreuse des deux art`eres carotides internes, associ'ee `a un processus infiltrant de l'espace carotidien et une pachym'eningite. Une l'esion nodulaire sous-pleurale apicale gauche et les espaces carotidiens sont hyperm'etaboliques en TEP-FEDG. L'art`ere temporale a un aspect histologique normal. La fibroscopie nasale retrouve des zones n'ecrotico-h'emorragiques au niveau du bourrelet tubaire gauche caract'eris'ees par la pr'esence de l'esions granulomateuses avec quelques cellules g'eantes (marquages CD68, CD34 positifs). Un diagnostic de GPA est pos'e. DISCUSSION Les c'ephal'ees unilat'erales et les st'enoses carotidiennes dans un contexte inflammatoire 'evoquent une maladie de Horton. Cependant, l'imagerie a mis en 'evidence non pas une atteinte vasculitique per se des carotides mais un infiltrat d'allure inflammatoire des espaces carotidiens et de l'apex pulmonaire finalement attribu'e `a une GPA sur base de la pr'esence de granulomes `a l'histopathologie et de cANCA anti-prot'einase 3. CONCLUSION Nous d'ecrivons un cas de GPA dont l'originalit'e consiste en une infiltration inflammatoire des espaces carotidiens responsable d'une par'esie isol'ee du XII gauche et de c'ephal'ees homolat'erales. |
