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Mortalité liée à la drépanocytose en France: Âge de décès et causes associées (1979-2010)

par Gomes, Eugênia;Castetbon, Katia ;Goulet, Véronique
Référence Bulletin épidémiologique hebdomadaire, 2015, 8, page (142-150)
Publication Publié, 2015-03-10

Article révisé par les pairs

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Résumé :

Introduction –La drépanocytose, la plus fréquente des maladies génétiques en France, a été reconnue comme une des priorités de la loi de santé publique de 2004, avec des objectifs de réduction de la mortalité et d’amélioration de la prise en charge et de la qualité de vie des personnes atteintes. Depuis 1980, parallèlement à l’augmentation de l’âge de décès et à la réduction de la mortalité des plus jeunes, on observe une augmentation régulière du nombre annuel de décès. Dans le cadre de la surveillance, une analyse des tendances de la mortalité liée à la drépanocytose a été réalisée.Méthodes –Il s’agit d’une analyse des certificats des décès liés à la drépanocytose enregistrés entre 1979 et 2010 en utilisant les codes spécifiques pour la drépanocytose de la version 9 et de la version 10 de la Classification internationale des maladies (CIM) en cause initiale et associée.Résultats –Sur la période 1979-2010, 953 décès liés à la drépanocytose ont été enregistrés en France. On observe un recul de l’âge médian des décès aussi bien en France métropolitaine (de 21,5 ans à 35,1 ans entre 1979-1994 et 1995-2010) que dans les départements d’outremer (DOM) (de 27,0 ans à 38,7 ans entre 1979-1994 et 1995-2010). Les taux de mortalité tout âge ont augmenté au cours de la période (de 0,30/106 en 1991-1995 à 0,35/106 en 2006-2010) en France métropolitaine et sont restés stables dans les DOM, après une période de baisse entre 1996 et 2000. Les taux ont diminué nettement chez les enfants de moins de 5 ans, passant de 1,68/106 à 0,89/106 entre 1991-1995 et 2006-2010. La drépanocytose est la cause initiale pour plus de la moitié des décès. Pour les décès restants, les causes correspondent aux complications et aux comorbidités les plus fréquentes de la drépanocytose. Finalement, l’âge médian au décès varie selon les causes initiales. Il est plus faible lorsque la cause initiale est une pathologie infectieuse, comparé à d’autres comorbidités.Conclusion –Ces résultats suggèrent que le dépistage précoce associé à une meilleure prise en charge de la maladie pendant l’enfance a eu un impact favorable sur la mortalité pédiatrique liée à la drépanocytose et sur l’âge au décès.

Introduction –Sickle cell anemia, which is the most frequent genetic diseases in France was acknowledged as a national health priority under the French Public Health Law of 2004, focusing mainly on the reduction of mortality and improving patient care and quality of life. Since 1980, together with the increase in the average age at death for adults and improved survival of young children and adolescents with sickle cell anemia, a regular increase of the annual number of death related to this condition has been observed. As part of surveillance, a trend analysis of death certificates was undertaken.Methods –An analysis of death certificates related to sickle cell anemia recorded between 1979 and 2010 was undertaken using the sickle cell anemia specific codes of version 9 and version 10 of the International Classification of Diseases (ICD) as initial and associated cause.Results –During the period 1979-2010, 953 deaths related to sickle cell anemia were recorded in France. Median age at death decreased in Metropolitan France (from 21.5 years to 35.1 years between 1979-1994 and 1995-2010) as well as in Overseas Departments (from 27.0 years in 1979-1994 and 38.7 in 1995-2010). Mortality rates for all ages increased regularly during the period under study (from 0.30/106 in 1991-1995 to 0.35/106 in 2006-2010 in Metropolitan France and remained stable in Overseas Departments, after a period of decrease between 1996 and 2000. The rates decreased significantly in children under five from 1.68/106 to 0.89/106 between 1991-1995 and 2006-2010. Sickle cell anemia is the initial diagnosis for more than 50% in death certificates and for the remaining, the causes are due to the most frequent complications and comorbidities of sickle cell anemia. Finally, the median age of death varies depending on the causes. Median age of deaths due to sickle cell anemia and associated to an infection is lower than deaths associated to other diseases.Conclusion –These results suggest that early screening associated to better case management during childhood has had a good impact on decreasing sickle cell mortality rates among children and adolescent and the doubling of average age of death.