par Simon, Isabelle ;Husson, Cécile ;Gervy, Caroline ;Samadi, T.;Goncalves, I.;Gastaldello, Karine ;Nortier, Joëlle
Référence Réunion commune de la Société de néphrologie et de la Société francophone de dialyse (XIV: 2-5 October 2012: Geneva)
Publication Non publié, 2012-10
Poster de conférence
Résumé : Introduction.– L’atteinte rénale au cours des vascularites cryoglobulinémiques mixtes (VCM) a essentiellement été décrite dans les formes associées à l’hépatite C, qui en représente la principale cause. L’objectif de cette étude était d’étudier les caractéristiques anatomocliniques de l’atteinte rénale associée aux VCM non infectieuses.Patients et méthodes.– Étude multicentrique rétrospective avec recueil des données cliniques et histopathologiques de patients présentant une VCM non infectieuse compliquée d’une atteinte rénale prouvée histologiquement. Ces patients ont été extraits de la cohorte CryoVas, étude nationale et transdisciplinaire ayant permis d’inclure 242 patients avec une VCM non infectieuse.Résultats.– Quatre-vingt patients ont été inclus (50 F/30H, âge moyen : 63 ± 14 ans). La VCM était secondaire à un syndrome de Gougerot-Sjögren (SS) chez 20 patients, à une hémopathie maligne chez 21 patients dont cinq avaient un SS associé. Le diagnostic de VCM essentielle a été retenu chez 39 patients. L’atteinte rénale était caractérisée par une hématurie, une protéinurie supérieure à 1 g/j, une hypertension artérielle et une insuffisance rénale dans 97 %, 86 %, 85 % et 82 % des cas, respectivement. Le débit de filtration glomérulaire (DFG) moyen était de 40 ± 20 mL/min/1,73m2. Les manifestations extrarénales les plus fréquentes incluaient l’atteinte cutanée (71 %), neurologique (43 %) et articulaire (35 %). La majorité des patients présentait une glomérulonéphrite membrano-proliférative de type 1 (91 %) tandis que sept patients (9 %) avaient une glomérulonéphrite mésangio-proliférative. Un infiltrat interstitiel était observé dans plus de la moitié des cas avec une organisation nodulaire dans près de 40 % des cas. Ces infiltrats étaient essentiellement constitués de lymphocytes T CD3+ et B CD20+. L’expression faible ou nulle du marquage anti-cellules folliculaires dendritiques au niveau des nodules lymphoïdes était en défaveur d’une organisation de type « centre germinatif ectopique ». Une fibrose interstitielle supérieure à 25 % était retrouvée dans 20 % des cas. Les lésions vasculaires comportaient essentiellement des lésions d’athérosclérose et plus rarement des lésions de vascularite. Quatre-vingt-quinze pour cent des patients ont été traités par corticoïdes (88 %) et/ou immunosuppresseurs, incluant un agent alkylant (49 %) ± du rituximab (30 %). Des échanges plasmatiques ont été réalisés chez 18 patients. La durée moyenne de suivi était de 49 ± 51 mois. Au dernier suivi, 43 % des patients présentaient une rémission rénale complète définie par une amélioration d’au moins 20 % du DFG initial, une protéinurie inférieure à 0,5 g/j et une disparition de l’hématurie. Le DFG était de 54 ± 25 mL/min/1,73m2, 57 % des patients avaient un DFG inférieur à 60 mL/min/1,73 m2 et 5 % avaient atteint le stade terminal. L’évolution a été marquée par la survenue d’infections sévères et d’hémopathies malignes dans 30 et 8 % des cas, respectivement. Près de 25 % des patients étaient décédés dont la moitié au cours des six premiers mois suivant le diagnostic de l’atteinte rénale. Les complications infectieuses (50 %) et hémorragiques (28 %) représentaient les principales causes de décès.Discussion et conclusion.– Ce travail collaboratif représente la série la plus large décrivant l’atteinte rénale de la VCM non infectieuse. La VCM essentielle représente près de 50 % des cas. Toutefois, la recherche d’une hémopathie maligne et d’un SS est indispensable étant donné la fréquence élevée des hémopathies au diagnostic et au cours du suivi, notamment en cas de SS associé. Le pronostic est grevé par la survenue d’infections sévères et de complications hémorragiques.

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